舞蹈病

舞蹈病的临床表现 舞蹈病如何治疗

定义舞蹈病又称风湿性舞蹈病。常发生于链球菌感染后，为急性风湿热中的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑，由锥体外系功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年，尤以5～15岁女性多见。青年期后发病率迅速下降，偶有成年妇女发病，主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病。

亨廷顿氏舞蹈症病也叫舞蹈病，主要是家族遗传或者基因受到外部刺激（携带伯尔诺病毒的犬类）而发生突变。根据人类基因组计划数据，认为最早的起因是原始人受犬类伯尔诺病毒感染。造成的精原干细胞CAG的过度重复有关系，只要自双亲任一方遗传缺陷的基因,皆会表现出病征。所以母亲的年龄不会对病症有影响。父亲年龄大越的发病越早。

分类

舞蹈病（chorea）属锥体外系疾病，以舞蹈样不自主运动为特征。有小舞蹈病和遗传进行性舞蹈病两种。

小舞蹈病

风湿热在神经系统最常见的表现。病程不长，能自发缓解，但可复发。约1/4病人病前有风湿病表现。发病年龄在5～15岁之间 ，男女患病率为1∶2。病变主要累及大脑皮质、基底节、脑干和小脑。临床表现一般为缓慢起病，在面部的舞蹈样动作表现为皱额、眨眼、努嘴、吐舌、牵动口角等动作。上肢常为近端肌群受累表现，如耸肩、急速挥动上肢等。下肢动作较少。以上动作在情绪紧张时加剧，睡眠时消失。病人常有精神症状，从情绪不稳演进到哭笑无常。严重病例可有视幻觉，甚至谵妄状态和躁狂。检查时除见有不自主动作外，肌张力普遍低下，共济失调主要表现为手部恢复动作障碍。预后良好。急性期需卧床，有精神症状者应对症处理。本病治疗应首选激素，口服强的松。针对风湿病进行病因治疗。

遗传性进行性舞蹈病

一种常染色体显性遗传病，主要发病位置在第四号染色体的亨廷顿基因，其发病原因主要是纹状体内胆碱能和γ-氨基丁酸能神经元的功能减退，使黑质多巴胺能神经元功能相对亢进所致。主要病理表现为尾状核和壳核内小型中间细胞明显脱失 ，伴有大脑皮质萎缩和脑室扩大。常见的发病年龄是30～45岁，但也偶见于儿童。首发症状是隐袭地不自主运动，在面部和上肢最明显
，常呈快速和“跳动性”舞蹈样动作。常在不自主运动发作以后数年内发生进行性痴呆，大多数病人变得呆滞、淡漠或兴奋，并可发生幻觉。本病呈进行性，最终导致死亡。通常病程为10～15年，存活20～30年也并非不常见。氟哌啶醇或氯丙嗪能减轻不自主运动，但不能影响痴呆和疾病的进行。

症状

舞蹈病在早期症状常不明显，表现为患者比平时不安宁，注意力不集中，学业退步，肢体动作笨拙，字迹歪斜和手中持物经常失落等。继而出现舞蹈样动作。这是一种极快的、不规则的、无目的和不自主的运动，起于一侧面部或一肢，逐渐扩大到一侧，再蔓延至对侧。此时行走、坐立、穿衣、握笔等动作发生障碍，面部有皱额、弄眉、眨眼、伸舌等奇异表情，严重的病例可有语言、咀嚼及吞咽困难。舞蹈样动作，在注意力集中或情绪激动时加重，入睡后消失。肌力常显得减弱，肌张力普遍降低，各关节可过度伸直，膝腱反射常消失，感觉无障碍。精神改变轻重不一，多数患者情绪不稳定，容易兴奋而致失眠。严重病例可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动、木僵等，脑电图可显示异常慢波。

诊断

体检发现可有肌张力低，腱反射弱，动作不协调，共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋，重者意识模糊或躁动。根据起病年龄，病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状，不难诊断。

舞蹈病的诊断主要根据以下几点

(1)起病缓慢，开始有乏力，精神不振，头痛等全身不适症状。大多见于5～15岁的女性。

(2)不自主的舞蹈样动作，自一侧面部或手指开始，渐波及半身或全身，通常上肢较重，为一种快速的，不规则而又无目的的动作。表现为挤眉、弄眼、伸舌、耸肩、扭腰、翻掌、复腕、踢腿、屈膝等。激动时加重，睡眠时消失。

(3)肌力减弱，肌张力降低，腱反射消失。

(4)情绪不稳定，容易兴奋而导致失眠。严重者可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动等。

(5)吐字不清，动作笨拙和共济失调。

(6)可有急性风湿热的其他表现。

总之，根据患者的起病年龄，典型的舞蹈样动作，本病不难诊断。如有急性风湿热的其他表现，则更可得到肯定。

本病须与习惯性痉挛、老年性舞蹈病及慢性进行性舞蹈病、抽搐－秽语综合征、肝豆状核变性引起的不自主动作，以及慢性进行舞蹈病相鉴别。习惯性痉挛也多见于儿童，有时易与舞蹈病混淆。但前者动作刻板、重复、局限不同一肌肉或同一肌群的收缩，肌张力不降低，无风湿热的典型表现。老年性舞蹈病多见于老年，常为血管痉挛所致，发病较突然，多为半身舞蹈病。慢性进行性舞蹈病(又名大舞蹈病)，多见于中年以上，有遗传史，不自主动作以面部为主，常伴有痴呆或其他精神症状。

一、习惯性痉挛：也多见于儿童，但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作，与本病不同。

二、抽动一秽语综合征：好发生于男性儿童，病程慢性持久而症状则有波动。除多发性肌肉抽动外，可有不自主发声以及语言动作异常，如猥亵性言语和动作。

三、肝豆状核变性：多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。

编辑本段西医治疗(1)首先要预防风湿病的发生，清除链球菌感染。

(2)舞蹈病发作期间，应卧床休息至舞蹈动作基本消失，方可下床逐渐增加活动。同时注意避免强光、嘈杂等的刺激。床垫及床围宜柔软，以免四肢因不自主运动而受伤。饮食以富营养，易于消化吸收者为主，有吞咽困难者，可给予鼻饲。

(3)抗风湿治疗。

(4)使用镇静剂以减少不自主运动。安定2.5～5mg，或苯巴比妥30mg，或氯丙嗪25～30mg，或利血平0.1～0.25mg，均为每日3次口服。有严重躁动不安者可给安定10mg，缓慢静脉注射；或用10%水合氯醛和聚乙醛各10ml，加生理盐水40ml，做保留灌肠；或用氯丙嗪25mg肌肉注射。上述镇静剂的剂量，应按儿童年龄及躁动程度酌情增减，以达到安静为宜。

(5)风湿病活动期舞蹈病的治疗。此时需用糖皮质激素治疗。

脑起搏器治疗

舞蹈病，是锥体外系系统的疾病。疾病表现出来的一系列不同的临床表现，肌肉本身并没有病变，肌电图显示为正常，病变在大脑。分离型脑起搏器通过这磁场调频、电场调频，大脑的异常电信号无法聚集，对这些患者进行长期的诊断性治疗和随访，取得良好疗效，肯定了只要电信号紊乱就可以通过电磁、调频来治疗的理论。

中医治疗

中医治疗舞蹈病多从风证辨证论治。风性轻扬，善行而数变，主动，致病具有动摇不定的特点。

病可分为外风和内风。风邪壅阻经络，津液受伤，筋脉失于濡养而致动摇不定者为外风；肝肾不足，阴虚血少，筋脉失养，引动肝风而致动摇不定者为内风。外风治宜祛邪通络，内风治宜滋阴补血。

风壅经络

主证：手足、躯干或周身动摇不定，或兼见恶寒、发热，苔薄白，脉浮数。

治则：祛风通络，养血和营。

主药：大秦艽汤加减。

秦艽、羌活、防风、白芷、细辛、地黄、当归、川芎、赤芍、全虫。

有风热表证者，可去羌活、细辛、白芷、当归，加桑叶、薄荷、菊花以疏风清热；呕逆痰盛，苔白腻者，可去地黄，加半夏、南星、橘红、茯苓以祛痰燥湿。

肝肾阴虚

主证：手足、躯干或周身动摇不定，伴头昏，耳鸣，目眩，或自汗，盗汗，神疲乏力，舌质红，苔薄少，脉细数。

治则：滋补肝肾，养血熄风。

主药：镇肝熄风汤加减。

白芍、玄参、天冬、地黄、龙骨、牡蛎、菊花、天麻、钩藤、当归。

痰热较重者，加胆星、竹沥、川贝母以清化热痰；心中烦热者，加栀子、黄芩以清热除烦；头痛较重者，加羚羊角、石决明、夏枯草以清肝熄风；失眠多梦者，加珍珠母、龙齿、夜交藤、远志、茯神以镇静安神。　舞蹈病又称风湿性舞蹈病。常发生于链球菌感染后，为急性风湿热中的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑，由锥体外系功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年，尤以5～15岁女性多见。青年期后发病率迅速下降，偶有成年妇女发病，主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性。